Tipo:	Trabalho de Conclusão de Curso
Título:	Paraganglioma do hilo renal em adolescente com diagnóstico prévio de cardiomiopatia de Takotsubo
Autor(es):	Aguiar, Marcella Melo
Primeiro Orientador:	Athanazio, Daniel Abensur
metadata.dc.contributor.referee1:	Athanazio, Daniel Abensur
metadata.dc.contributor.referee2:	Araujo, Iguaracyra Barreto de Oliveira
metadata.dc.contributor.referee3:	Freitas, Juliana Ribeiro
Resumo:	Introdução. Paragangliomas do hilo renal são raros. Feocromocitomas e paragangliomas podem causar a cardiomiopatia de Takotsubo (“síndrome do coração partido”), uma disfunção cardíaca tipicamente associada ao estresse ou crise emocional. Apresentação do caso. Paciente do sexo feminino, 18 anos, com diagnóstico prévio de cardiomiopatia de Takotsubo (“síndrome do coração partido”). Apresentou massa de 4,5 cm em hilo renal associada a hipertensão arterial grave. A biópsia por agulha da lesão mostrou neoplasia epitelioide, com estudo imunoistoquímico inconclusivo. Foi submetida a nefrectomia radical com adrenalectomia esquerda. Na dissecção macroscópica, o tumor não estava relacionado com a glândula adrenal ou parênquima renal, ele tinha epicentro no hilo renal. Na microscopia, foram identificadas células epitelioides dispostas em ninhos, separadas por estroma fibrovascular e de citoplasma granular. O estudo imunoistoquímico da peça cirúrgica demonstrou expressão de cromogranina e GATA3. As células tumorais não expressaram citoqueratinas e PAX8. O índice proliferativo (Ki67) foi de 10%. No seguimento pós cirúrgico, a paciente apresentou os seguintes resultados: adrenalina 2,1; noradrenalina 195; dopamina 286; metanefrinas urinarias: normetanefrina 960; metanefrina 35. Não foram dosadas as catecolaminas pré-ressecção pela ausência de suspeita clínica para feocromocitoma/paraganglioma. Os modelos de estratificação de risco deram os seguintes resultados: pontuação 1 pelo PASS e risco moderado pelo GAPP. Discussão. Paragangliomas simpáticos são neoplasias neuroendócrinas não epiteliais que ocorrem principalmente no abdome, retroperitônio, pelve e tórax. Por definição, o paraganglioma surge fora da medula adrenal. A macroscopia adequada é crucial para determinar sua localização extra-adrenal. O clareamento citoplasmático pode levantar preocupação no diagnóstico diferencial de carcinomas de sítios primários da bexiga urinária, rim e próstata. Apenas cerca de 10-20% dos feocromocitomas e paragangliomas ocorrem em pacientes pediátricos. Os paragangliomas pediátricos estão fortemente associados a doenças hereditárias, com prevalência variando de 59% a 78% de alterações genéticas (predominando mutações patológicas da linha germinativa de SDHB ou VHL). É importante ressaltar que a expressão do GATA3 em um paraganglioma localizado próximo à pelve renal pode ser mal interpretada como evidência de diferenciação urotelial. A taxa de progressão da doença para metástase é de 30% para paragangliomas abdominais, em contraste com apenas 8% para feocromocitomas. Esta diferença no comportamento clínico está provavelmente ligada a uma maior taxa de mutações SDHB nos paragangliomas abdominais, uma vez que estas alterações genéticas são um conhecido preditor de comportamento agressivo para ambos os tumores. Durante as últimas décadas, foram descritos alguns casos de cardiomiopatia de Takotsubo induzidas por paragangliomas funcionantes, pois, os níveis aumentados de catecolaminas podem atuar como estressor desencadeando a cardiopatia. A patogênese permanece indefinida, mas, entre as possibilidades destacam-se: isquemia miocárdica, obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo, toxicidade miocárdica transmitida pelas catecolaminas transferidas pelo sangue, mudança induzida pela epinefrina na tramissão de sinais e disfunção do sistema nervoso autônomo com hiperativação do sistema nervoso simpático (sobretudo com seus efeitos cardíacos). Conclusão. Os paragangliomas funcionantes podem ser a causa da cardiomiopatia de Takotsubo e devem ser considerados como causa de base em quadros que podem, a princípio, parecer derivados de extremo estresse ou crise emocional. Para o diagnóstico correto, é necessária estreita correlação entre os achados clínicos, laboratoriais e patológicos, bem como, investigar possíveis alterações genéticas que estão associadas com comportamento mais agressivo da neoplasia.
Palavras-chave:	Patologia Paranganglioma do hilo renal Cardiomiopatia de Takotsubo Uropatologia
CNPq:	CNPQ::CIENCIAS BIOLOGICAS
Idioma:	por
País:	Brasil
Editora / Evento / Instituição:	Hospital Universitário Professor Edgard Santos/Universidade Federal da Bahia
Sigla da Instituição:	HUPES/UFBA
metadata.dc.publisher.department:	EDUFBA
Tipo de Acesso:	Acesso Aberto
URI:	https://repositorio.ufba.br/handle/ri/40990
Data do documento:	9-Dez-2024
Aparece nas coleções:	Trabalho de Conclusão de Curso (Especialização) - Programa de Residência Médica (Faculdade de Medicina)

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