Campo DC | Valor | Idioma |
dc.contributor.author | Santos, Aline Silva dos | - |
dc.contributor.author | Santos Neto, Fernando Presídio dos | - |
dc.contributor.author | Silva, Delson Arcanjo | - |
dc.contributor.author | Souza, Delano Oliveira | - |
dc.creator | Santos, Aline Silva dos | - |
dc.creator | Santos Neto, Fernando Presídio dos | - |
dc.creator | Silva, Delson Arcanjo | - |
dc.creator | Souza, Delano Oliveira | - |
dc.date.accessioned | 2012-04-23T13:20:06Z | - |
dc.date.available | 2012-04-23T13:20:06Z | - |
dc.date.issued | 2011 | - |
dc.identifier.uri | http://www.repositorio.ufba.br/ri/handle/ri/5705 | - |
dc.description | p. 194-197 | pt_BR |
dc.description.abstract | Mucopolissacaridose VI (MPSVI), conhecida como Síndrome de Maroteaux-Lamy é uma doença hereditária, resultante da deficiência da enzima N-acetilgalactosamina-4-sulfatase, causando acúmulo do glicosaminoglicano Dermatan sulfato em todos os tecidos, resultando em alterações nos órgãos afetados. O diagnóstico é obtido através de excreção aumentada de Dermatan sulfato na urina e demonstração reduzida da enzima supracitada. O tratamento é realizado a fim de melhorar a qualidade de vida dos portadores, tratando as manifestações clínicas, ou através de transplante de medula óssea ou terapia de reposição
enzimática. Esse estudo descreve o caso clínico de um paciente portador da MPS VI atendido no Ambulatório de Odontologia
do Hospital Ana Neri, apresentando manifestações típicas faciais da doença. | pt_BR |
dc.language.iso | pt_BR | pt_BR |
dc.subject | Mucopolissacaridose VI | pt_BR |
dc.subject | Síndrome de Marateaux - Lamy. | pt_BR |
dc.title | Mucopolissacaridose tipo VI (Síndrome de Maroteaux Lamy): relato de caso | pt_BR |
dc.title.alternative | Revista de Ciências Médicas e Biológicas | pt_BR |
dc.type | Artigo de Periódico | pt_BR |
dc.description.localpub | Salvador | pt_BR |
dc.identifier.number | v.10, n.2 | pt_BR |
Aparece nas coleções: | Artigo Publicado em Periódico (Faculdade de Medicina)
|